В Калининградской области около 30 человек имеют редкий диагноз «муковисцидоз». В основном его ставят в раннем детстве, и ребёнку, чтобы жить, приходится соблюдать строгий режим и постоянно принимать лекарства, некоторые из которых стоят миллионы рублей. В регионе семьям, дети в которых имеют диагноз «муковисцидоз», помогает Благотворительный центр «Верю в чудо». На прошлой неделе в центре некоторые из родителей подопечных центра рассказали журналистам о проблемах, с которыми они сталкиваются в борьбе за право своих детей жить. «Новый Калининград» выслушал и записал эти рассказы.

Муковисцидоз — неизлечимое заболевание, вызванное мутацией в гене трансмембранного регулятора проводимости. Это наследственное заболевание поражает дыхательные пути и органы пищеварения. Несколько десятков лет назад в России дети, которым ставили этот диагноз (а ставят его в совсем юном возрасте), доживали в среднем до 15 лет. К счастью, благодаря развитию фармакологии, появлению новых препаратов, продолжительность жизни людей с этим редким заболеванием серьёзно выросла — сегодня они уже преодолевают 30-40-летний рубежи, получают образование, работают и живут полной жизнь. Но для этого нужно прикладывать очень много усилий — соблюдать строгий режим, проходить обследования и постоянно принимать лекарства.

Муковисцидоз входит в список так называемых орфанных (редких) заболеваний, и государство берёт на себя обязательства по лекарственному обеспечению таких пациентов, поскольку лечение крайне дорогостоящее. В Калининградской области пациенты продолжают сталкиваться с серьезными препятствиями при попытках получить необходимые лекарства.

София Лагутинская, директор Благотворительного центра «Верю в чудо»:

— Многие считают, что дети, страдающие муковисцидозом, — это глубокие инвалиды, которые не выходят за пределы своей квартиры. Однако это заболевание, с которым можно жить полноценной жизнью, радоваться каждому мгновению, если вести правильный образ жизни, активно заниматься спортом, кинезотерапией, регулярно выполнять медицинские процедуры, проходить диспансеризацию и госпитализацию. Жизнь таких детей может быть наполнена яркими красками.

Огромный вклад в то, чтобы дети в Калининградской области могли жить насыщенной жизнью, вносят их родители. Посмотрите — наши молодые люди выросли, стали красивыми, встречаются с девушками, заканчивают колледжи и вузы, у них интересная жизнь. А ведь это результат огромного труда: мамы с самого раннего возраста настраивают детей на правильное начало и завершение дня, на постоянный приём препаратов. Взрослому человеку трудно заставить себя принимать эти горсти таблеток, а детей нужно не только заставить, но и правильно мотивировать, чтобы они стремились делать это каждый день. Это, прежде всего, проявление материнской заботы и огромный вклад.

Конечно, очень хотелось бы снизить эту тревогу, чтобы родители и дети не волновались о том, будут ли они обеспечены необходимыми препаратами, и не оказался ли их ребенок на грани жизни и смерти только из-за того, что в аптеке не оказалось нужного лекарства.

Ирина Чеканова, мама Матвея Чеканова (13 лет)

Матвею 13 лет, диагноз «муковисцидоз, смешанная форма, среднетяжелое течение» с сопутствующими заболеваниями. Мальчик учится в лицее, отличник. Занимается спортом — боксом, плаванием, ходит в театральную студию, неоднократно участвовал в конкурсе чтецов. В прошлом году получил гран-при на конкурсе стихов о войне.

Семья Матвея приехала в Калининградскую область из Оренбурга в 2021 году. Перед приездом Ирина, зная, какую процедуру должны пройти дети для обеспечения необходимыми препаратами, заранее написала в региональный минздрав, чтобы у ребёнка не было перерывов в обеспечении препаратами, поскольку детям они жизненно необходимы ежедневно.

— Мне сказали: не переживайте, вот как приедете, встанете на учет, вам маршрутизацию расскажут. Мы приехали 4 апреля 2021 года. 5 апреля уже были прописаны, получили полис ОМС, 7 апреля 2021 года уже стояли на учете в филиале городской детской поликлиники № 4. И мне врачи по поводу получения лекарств сразу же сказали: «Что вы! Это же дело месяцев, вы чего хотите! Расслабьтесь, это будет долго».

В апреле мы встали на учёт, первый «Креон» (ферментный препарат для улучшения пищеварения) получили лишь в июле. До этого лекарствами обеспечивались из гуманитарной помощи немецких друзей.

Потом с июля нас стали обеспечивать практически всеми препаратами, оставались какие-то нюансы — они тоже жизненно важные, базовая терапия. Хотя почему-то мне сказали, что здесь мы этого не получим. Постепенно добилась всего. Но в апреле 2022 год начались проблемы с «Креоном» — нам выдали этот препарат другого — российского производителя, и у Матвея случились очень тяжелые побочные эффекты.

Я знала, как по общепринятым правилам оформляются побочные нежелательные реакции, это сделала. Но столкнулась с тем, что в министерстве здравоохранения создают какие-то новые регламенты, о которых никто, кроме них, не знает и узнать о них невозможно.

Педиатр направила нас на консилиум, который дал заключение, что у ребенка были нежелательные побочные явления «со слов матери», и что есть необходимость в обеспечении оригинальным препаратом «Креон». Но потом вновь стали предлагать другие лекарства. В конце концов после моих неоднократных обращений к губернатору через полгода закупили наш препарат, но в другой дозировке. То есть в апреле нам выдали заключение консилиума, а только в октябре нам пошли навстречу и закупили препарат.

Но уже в январе 2024 года в аптеке вновь предложили лекарство, на который у Матвея была побочная реакция, от которой он мог погибнуть. Я написала сообщение в телеграм-канале «Медицина39» о том, что нам снова пытаются выдать таблетки, которые опасны для жизни ребенка. А мне в ответ пишут, что нежелательные побочные реакции не учтены, а надо было регистрировать их во время госпитализации. Это как? Ложиться в больницу и пить таблетки, от которых можно умереть?

До сегодняшнего момента продолжается эта ситуация. Я писала в чат-бот врио губернатора области, мне ответили, что «коллеги из минздрава прокомментировали, что они не имеют возможности закупать препарат по производителю, а все, что назначено федеральным центром, выполнено и все есть на остатках склада». На сегодняшний день ребёнок не обеспечен, и ничего они делать не планируют, что самое интересное.

Покупаем «Креон» сейчас за свой счет, «Урсосан», витамины, ингаляционные препараты. Это порядка 30 тысяч рублей каждый месяц. И слава богу, эти препараты есть в продаже — я езжу по городу и скупаю их в разных аптеках.

Смирнова Наталья — мама Смирновой Виктории (12 лет).

Диагноз «муковисцидоз смешанной формы, среднетяжелое течение». У семьи девочки возникла проблема с получением препарата «Дорназа Альфа» под торговым наименованием «Пульмозим». В 2019 году на рынок вышел российский аналог этого препарата, на который у ребёнка появились тяжёлые побочные действия — у Вики началась рвота и поднялась температура, пошли осложнения на суставы. После приёма препарата она пожаловалась на то, что ей больно сгибать колени и руки.

— Я вызвала скорую помощь. Медики сказали, что у нас, скорее всего, вирусное заболевание. Но я на всякий случай убрала препарат. Спустя две недели боли в суставах ушли. Но нужно было опять возвращаться на лекарства, потому что без них жить нельзя. Вернулись, и побочные явления проявились один в один.

Я привезла ребёнка в больницу, где с моих слов записали, что у нее рвота и температура. Боли в суставах врач видел. Дочь смогла снова более-менее нормально ходить лишь через полтора месяца. Я попросила оформить побочные эффекты, зафиксировать и направить их в Росздравнадзор. Казалось бы, нет ничего очевиднее, существует всего два препарата: «Пульмозим» и второй, и если у ребёнка зарегистрировано побочное явление на второй, то нужно оформить врачебную комиссию и предоставлять «Пульмозим». Я написала заявление в поликлинику, но врачебную комиссию не проводят.

Обращаюсь в суд. Он выносит решение о применении ребенку в связи с наличием негативных явлений исключительно препарат «Пульмозим». Минздрав обжалует это решение. Апелляционная и кассационная инстанция оставляют решение Центрального районного суда в силе. Пишу в Службу судебных приставов, прокуратуру, Следственный комитет, но препарата нет! Нам собирает деньги на него благотворительный фонд.

В конце концов минздрав закупает препарат в июле 2022 до 2023 года. Но этот год мы в подвешенном состоянии! В июле заканчивается препарат. Закупок нет. Другие регионы покупают его для своих пациентов — есть единственный поставщик, которые обеспечивает его поставки. Но Калининградская область к нему не обращалась.

8 февраля главный внештатный детский пульмонолог Петров назначает Вике по жизненным показаниям «Пульмозим». Но спустя две недели выписка отменяется врачебной комиссией Детской областной больницы! Причина — проведение внутреннего контроля качества назначения лекарственного препарата. Ребёнка ставят под прямой удар!

Я обращаюсь в прокуратуру. Она находит нарушения, выносит предписания, за нашими спинами возникают какие-то врачебные комиссии, оформленными задними числами. Пишу заявление на возбуждение уголовного дела в отношении министерства здравоохранения. Они говорят, что нужен консилиум федерального центра, и мне шлют телеграммы, чтобы я пришла и получила в аптеке тот же препарат, на который у нее была «побочка», несмотря на решение судов.

В феврале они обращаются против нас в суд с четырьмя заявлениями. Первое заявление о пересмотре по вновь открывшимся новым обстоятельствам, потому что они считают, что назначение федеральным центром «Дорназа Альфа» подразумевает получение препарата, на который у ребенка побочная реакция. Региональный минздрав обращается с заявлением о приостановлении исполнительного производства, с заявлением о разъяснении решения суда и об отказе из-за разъяснений.

На данный момент ребенок без обеспечения. Прокуратура каждый месяц отвечает, что проводят проверку, судебные приставы шесть месяцев пытаются заставить купить препарат. Есть судебное решение, которое больше полгода не исполняется.

Мы покупаем его сами — пытаемся достать за рубежом через самые разные каналы.

Минздраву проще закупить всем 30 пациентам одно и то же и не разбираться, подходит тебе это или нет. Нет индивидуального подхода. Это проблема всего Калининграда и области. Не проводят врачебные комиссии. Но это же как убить ребенка — заставить его принять препарат, который ему нельзя!

Ольга Кравченко, мать Вячеслава Кравченко (23 года)

Вячеслав оканчивает вуз, собирается получить диплом о образовании в МФЮА. С 2022 года Вячеславу назначена по жизненным показаниям таргетная терапия, которая призвана скорректировать природную ошибку в строении или функции генов и привести их в норму.

До 18 лет дети получают препарат благодаря фонду «Круг добра», взрослые пациенты должны получать его за счет регионального бюджета. Стоимость терапии на год — больше 20 млн рублей, у семьи нет возможностей самостоятельно купить такие лекарства. Но эта терапия продлевает продолжительность жизни больных муковисцидозом.

— В 2022 году в федеральном центре им.Павлова в связи с прогрессированием заболевания Вячеславу был назначен таргетный препарат «Трикафта», который на тот момент не был зарегистрирован в России (если препарат не зарегистрирован, то для его приобретения требуется заключение федерального центра). Минздрав области обратился в региональный минфин, и тот предусмотрел специально для Вячеслава денежные средства для покупки жизненно важного препарата. Но вот только Вячеслав не получил препарат ни 2022 году, ни в 2023-м.

13 июня 2023 года препарат был зарегистрирован в России, поэтому мы понимаем, что заключение федерального центра уже не требуется, обращаемся в поликлинику. Поликлиника на основании того, что у молодого человека идет прогрессирование и ухудшение состояния, может провести врачебную комиссию и подать документы на закупку.

Поликлиника говорит: «Обращайтесь в минздрав». Я была записана 22 августа 2023 года на прием к Кравченко (бывший министр здравоохранения — прим. «Нового Калининграда»), но в итоге меня пригласили на прием к замминистра Берездовец. Но она во время приема не сказала ни слова, а вела его замминистра Анна Попова, которая представляет минздрав в судах. И она сказала, что мы проиграли суд, поэтому Вячеславу ничего не положено.

Однако спустя месяц нам приходит заключение от НИИ пульмонологии о том, что Вячеславу положен этот препарат. Пишу в поликлинику и минздрав, чтобы ускорить процесс. Минздрав в течение 30 дней не отвечает, потом берет еще 30 дней на ответ, в итоге в ноябре отказывает, хотя нам дорог каждый день.

В ноябре 2023 года подаём в суд. В суде министерство здравоохранения предлагает направить сына в другой медицинский федеральный центр — им. Сеченова. Едем в Сеченова (а ведь всё это — время, которое уходит), Вячеслава осматривает главный пульмонолог Российской Федерации и дает заключение, что препарат необходим. Показываем его в судебном заседании. Но минздрав опять говорит, что их не устраивает это заключение.

Пока шёл судебный процесс, я записалась на приём к вице-премьеру Илье Баринову. Я рассказывала и показывала все контракты на таргетные препараты, которые закупаются в других регионах. Все регионы закупают именно на базе этого заключения НИИ пульмонологии. Но он сказал, что надо дождаться суда. Это просто невозможно — такое ценное время для нас просто уходит.

Суд в итоге выносит решение в пользу пациента. Минфин выделят 24 миллиона, проходит закупка лекарства специально под Вячеслава, подписывается контракт и 12 июля выдаётся долгожданный препарат (слёзы радости и счастья испытала вся семья). Но минздрав опять подает в суд!

Наталья Шишенина, мать Павла Шишенина (21 год)

К вице-премьеру Илье Баринову обратилась и Наталья Шишенина. Павел учится в БФУ им. Канта. Диагноз ему поставили в три года. На тот момент в сообществе пациентов Павел был самым младшим. Когда достиг 18-летия, оказался одним из самых старших — другие пациенты не смогли преодолеть этот возраст. Сейчас семья Павла борется за то, чтобы он смог получать таргетный препарат, продлевающий жизнь на десятки лет. Пока безуспешно.

— Мы все эти годы жили в надежде, что появятся новые препараты, ведь жизнь не стоит на месте, мир развивается. Мы спали и каждый день молились, ждали препарат, который будет работать на само заболевание, а не бороться с его последствиями. И он появился! Сказочный момент!

Препарат «Трикафта» подходит нам по мутациям. Это улучшение качества жизни, снижение ежедневной терапии. Этот препарат практически в идеальном варианте заменяет базисную терапию.

Фонд «Круг Добра» обеспечивает детей. Его учредителем является Министерство здравоохранения РФ. Они понимают, что это важно и этот препарат необходим, и все дети его получают. При более раннем начале приема данного препарата этим пациентам обеспечена полноценная жизнь. Этот препарат важен взрослым, потому что они уже на такой грани, когда нужно начинать лечение незамедлительно.

Моему ребенку федеральным центром в январе 2023 года на основании жизненных показаний был назначен этот препарат. По возвращении домой было обращение в областной минздрав, на что был получен отказ. Мы подали в суд, но проиграли. На судебном заседания узнали о врачебных комиссиях, проведенных ГБУЗ КО «Городская больница № 3», и, невзирая на заключения Федерального центра о назначении по жизненным показаниям препарата, принимают решение, что данный препарат нам не нужен.

София Лагутинская:

— Есть технические средства, которые значительно повышают качество жизни: регулярные ингаляции, дыхательные тренажеры. К сожалению, в Калининградской области подобное оборудование не входит в перечень предоставляемых средств. Во многих регионах это финансируется из регионального бюджета, и обеспечение осуществляется в рамках закупок для определённых групп пациентов.

Хотелось бы, чтобы у нас в регионе с лекарственным обеспечением всё было благополучно. Тогда родители сами или при поддержке благотворительных организаций могли бы заниматься решением всех остальных вопросов. Но сейчас и с лекарственным обеспечением проблемы, поэтому у родителей и у пациентского сообщества постоянно состояние тревожности. Речь идёт о нескольких десятках пациентов, каждый из которых имеет своё дело, личный портрет. Родителям приходится, чтобы обеспечить молодого пациента или ребенка, оголять всю свою историю, рассказывать про все мытарства, которые они проходят.

Конечно, так быть не должно. Мы с родителями сделали подробную таблицу того, что необходимо каждому пациенту, сколько это стоит в месяц и в год. Нужно провести открытый диалог с представителями министерства здравоохранения, чтобы они указали: «Вот это мы обеспечим от министерства, это по федеральной льготе, это по региональной льготе, а это — на плечи родителей». Мы стремимся к тому, чтобы начать хотя бы с диалога.

Я вижу, как родители борются за своих детей. Потому что если не бороться, исход будет один, и он, к сожалению, будет летальным. Никто, кроме родителей, не может взять на себя функцию защиты своих детей. И родители вынуждены бороться, обращаться в суды, но так быть не должно. Жизнь не должна уходить на прохождение кругов, ступеней борьбы с системой здравоохранения.

Существует явная проблема с обеспечением препаратов для детей, у которых возникают побочные реакции на российские лекарства. Вторая проблема — препарат «Трикафта» с различными алгоритмами обеспечения до и после 18 лет. Четвёртая — техническое обеспечение оборудованием и расходными материалами, всё, что связано с ежедневной терапией. И пятая — это гипертонический раствор для обеспечения возможности ежедневных ингаляций. Родители сейчас приобретают также за свой счёт. И это даже не упоминая о вопросах реабилитации, восстановительного лечения, санаторно-курортного сопровождения.